Sclérose Systémique : Prise en Charge et Stratégies Thérapeutiques

Évaluation Diagnostique Initiale

En cas de suspicion de sclérose systémique, référez immédiatement le patient vers un centre spécialisé pour confirmation diagnostique et initiation rapide d'un traitement immunosuppresseur si une atteinte cutanée diffuse précoce ou une pneumopathie interstitielle est détectée, car l'intervention précoce peut prévenir des dommages organiques irréversibles 1, 2
Le phénomène de Raynaud est présent chez plus de 95% des patients, souvent la première manifestation 3
L'épaississement cutané doit être évalué en utilisant le score de Rodnan modifié (0-51) 3
Les ulcères digitaux affectent environ 50% des patients 3

La pneumopathie interstitielle nécessite une radiographie thoracique, des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), et une tomodensitométrie haute résolution (HRCT) si approprié 3
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) doit être recherchée en cas de diminution de la DLCO, qui augmente le risque d'HTAP 3
La crise rénale sclérodermique nécessite une surveillance étroite de la pression artérielle et de la fonction rénale, particulièrement chez les patients avec sclérodermie cutanée diffuse précoce 3
Le reflux gastro-œsophagien est présent chez près de 90% des patients, l'œsophage étant le plus fréquemment atteint 3
La malnutrition est la principale cause de mortalité liée à l'atteinte digestive 3, 4

Le mycophénolate mofétil est le traitement de première ligne pour la sclérodermie cutanée diffuse précoce 2
Le mycophénolate mofétil est également le traitement de première ligne pour la pneumopathie interstitielle associée à la sclérose systémique 2
La thérapie combinée initiale pour l'HTAP associée à la sclérose systémique inclut des inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 et des antagonistes des récepteurs de l'endothéline 2
Les inhibiteurs calciques de type dihydropyridine constituent le traitement de première ligne du phénomène de Raynaud 5, 2
Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) à haute dose doivent être débutés immédiatement en cas de crise rénale sclérodermique 5, 7
Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont le traitement de première ligne pour le reflux gastro-œsophagien 5, 4

Ne retardez pas le traitement immunosuppresseur, car l'inflammation est potentiellement réversible si traitée précocement 1, 2
Surveillez étroitement les patients sous glucocorticoïdes, car le risque de crise rénale augmente significativement avec des doses ≥15 mg/jour 7
Dépistez la malignité, particulièrement chez les patients âgés avec sclérodermie cutanée diffuse rapidement progressive, perte de poids, et anticorps anti-ARN polymérase III positifs 3
Évaluez systématiquement la dépression et l'ostéoporose, car ces comorbidités sont fréquentes et nécessitent une prise en charge 3