Tratamiento de la Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva

Diagnóstico y Evaluación Inicial

• El diagnóstico de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) requiere confirmar proteinuria y hematuria mediante análisis de orina, evaluar sedimento urinario para hematuria glomerular y/o piuria sin infección, obtener serologías autoinmunes, excluir infección antes de iniciar inmunosupresión significativa, y realizar biopsia renal cuando sea factible 1
• Si la presentación clínica es compatible con vasculitis de pequeños vasos y la serología ANCA es positiva, no se debe retrasar el inicio de la terapia inmunosupresora mientras se espera la biopsia renal 1

Tratamiento según Etiología

• La terapia de inducción para vasculitis asociada a ANCA debe incluir ciclofosfamida o rituximab junto con corticosteroides, considerando la combinación de dos pulsos intravenosos de ciclofosfamida con rituximab para GN severa 1, 2
• La terapia de mantenimiento para vasculitis asociada a ANCA debe incluir rituximab o azatioprina más corticosteroides a dosis bajas, con una duración mínima de 18 meses 1, 2
• Para GNRP asociada a HCV, se recomienda tratamiento combinado con antivirales de acción directa y inmunosupresores, con o sin plasmaféresis 3, 4, 5, 6
• Para IgA nefropatía con curso rápidamente progresivo, se ofrece tratamiento con ciclofosfamida y glucocorticoides según las pautas para vasculitis asociada a ANCA 8

Tratamiento de Soporte

• El control de la presión arterial debe utilizar inhibidores de la ECA o ARA-II a dosis máximas toleradas como terapia de primera línea, con un objetivo de presión arterial sistólica <120 mmHg 9
• El manejo de edema debe incluir restricción de sodio y diuréticos como agentes de primera línea 9

Monitorización y Seguimiento

• La evaluación regular de la proteinuria y la vigilancia de una disminución ≥40% en la TFG desde el valor basal durante 2-3 años son medidas de resultado sustitutas para la insuficiencia renal 9, 10

Consideraciones Especiales

• La seguridad de la inmunosupresión debe incluir cribado de infecciones latentes, monitorización de niveles terapéuticos de fármacos, revisión del estado de vacunación y consideración de la preservación de la fertilidad 9