Tratamiento de la Falla Hepática Fulminante
Introducción al Tratamiento
- La N-acetilcisteína debe administrarse sistemáticamente a todos los pacientes con falla hepática aguda, junto con contacto temprano con un centro de trasplante hepático 1, 2
Tratamiento Farmacológico Específico
- La NAC mejora la sobrevida global (76% vs 59%, OR = 2.30, P <0.0001) en falla hepática aguda no relacionada con acetaminofén 3
- La sobrevida libre de trasplante aumenta significativamente (64% vs 26%, OR = 4.81, P < 0.0001) 3
Evaluación Diagnóstica Urgente
- Realice inmediatamente los siguientes estudios para identificar la etiología y guiar el tratamiento, incluyendo serología para hepatitis A y B 2
- Ecocardiografía 4
- Glicemia (monitoreo cada 2 horas mínimo) 4
- Gases arteriales y lactato 4
- Amonio arterial 4
Contacto con Centro de Trasplante
- Contacte un centro de trasplante hepático inmediatamente para todo paciente con falla hepática aguda severa (TP < 50%) 1, 2, 5
Criterios Pronósticos para Considerar Trasplante
- Criterios de King's College (para intoxicación por acetaminofén): pH arterial < 7.3 después de reanimación con volumen adecuado 5
- TP > 100 segundos + creatinina > 300 μmol/L + encefalopatía grado 3-4 4
- Lactato > 3.5 mmol/L a las 4 horas o > 3.0 mmol/L a las 12 horas después de restauración del volumen intravascular 4
Manejo de Soporte de Órganos
- Monitoreo frecuente de encefalopatía 1, 2
- Mantener sodio sérico entre 140-145 mmol/L 1, 2
- Intubación traqueal y sedación si Glasgow < 8 1, 2
- Doppler transcraneal en encefalopatía avanzada 1, 2
- Minimizar la profundidad de sedación 1, 2
- Expansión con cristaloides como primera elección 1, 2
- Norepinefrina para hipotensión refractaria 1, 2
- Evaluación del gasto cardíaco y función biventricular 1, 2
- Terapia de reemplazo renal según recomendaciones específicas 1, 2
- Evitar fármacos nefrotóxicos, incluyendo AINEs 1, 2
- Estrategia ventilatoria protectora pulmonar estándar 1, 2
- Antibióticos de amplio espectro empíricos en pacientes con empeoramiento de encefalopatía o signos de SIRS 1, 2
Pronóstico Según Etiología
- La sobrevida a 2 años ha mejorado significativamente: 90% con trasplante 1, 2
- 90% después de falla hepática aguda severa por paracetamol sin trasplante 1, 2
- Pronóstico por etiología viral: Hepatitis A: sobrevida libre de trasplante aproximadamente 50% 3
- Hepatitis B: sobrevida libre de trasplante menor del 25% 3
Algoritmo de Decisión Clínica
- Confirme el diagnóstico: PT < 50% sin enfermedad hepática preexistente 1, 2
- Inicie NAC inmediatamente independiente de la etiología 1, 2, 3
- Contacte centro de trasplante si PT < 50% 1, 2, 5
- Evalúe grado de encefalopatía: determina pronóstico y beneficio de NAC 5
- Aplique criterios pronósticos (King's College, lactato, Factor V) para decisión de trasplante 5
- Manejo de soporte multiorgánico según protocolo 1, 2
- Monitoreo continuo de parámetros críticos (glicemia cada 2 horas, encefalopatía, función renal) 1, 2, 4
Sobrevida en Falla Hepática Fulminante
Tasas de Sobrevida Según Tipo de Presentación
- La sobrevida conservadora para falla hepática hiperaguda es de 36% en series históricas, con tasas más altas en datos recientes 6, 7
- La sobrevida para falla hepática aguda es de solo 7% sin trasplante 6, 7
- La sobrevida para falla hepática subaguda es de 14% sin trasplante 6, 7
Sobrevida Según Etiología Específica
- Los pacientes con enfermedad de Wilson con presentación fulminante y puntaje de Nazer ≥7 no sobrevivieron en la serie original sin trasplante 8
Factores Pronósticos Críticos que Determinan Sobrevida
- Un INR elevado que aumenta entre días 3-4 se asocia con sobrevida de solo 7% versus 79% si el INR disminuye 6, 7
- La prolongación del tiempo de protrombina es predictor independiente de mortalidad 6, 7
Sobrevida con Trasplante versus sin Trasplante
- La sobrevida a 1 año con trasplante es de 79-87% en series europeas 8, 7
- La sobrevida a 1 año con trasplante en pacientes con cirrosis que desarrollan falla hepática aguda sobre crónica (ACLF) es significativamente mejor que sin trasplante 9, 10, 11