Causes de la Polyglobulie
Classification de la Polyglobulie
- La polyglobulie peut être classée en deux catégories principales : la polyglobulie apparente (fausse) due à une réduction du volume plasmatique, et la polyglobulie vraie qui comprend la polyglobulie vera (primaire) et les polyglobulies secondaires médiées ou non par l'érythropoïétine (EPO) 1, 2
Polyglobulie Apparente (Relative)
- La polyglobulie apparente résulte d'une réduction du volume plasmatique sans augmentation réelle de la masse érythrocytaire 2, 3
- Les causes de polyglobulie apparente incluent la déshydratation sévère, la diarrhée, les vomissements, l'utilisation de diuréiques, le syndrome de fuite capillaire, les brûlures sévères, et la polyglobulie du fumeur secondaire à l'exposition chronique au monoxyde de carbone 3, 4, 5
Polyglobulie Vraie Primaire
- La polyglobulie vera (PV) est un trouble myéloprolifératif clonal caractérisé par une prolifération autonome des cellules souches hématopoïétiques 1, 6
- La polyglobulie familiale autosomique dominante est une cause de polyglobulie congénitale avec mutations activatrices du récepteur EPO (EPOR) 1, 3
Polyglobulie Vraie Secondaire
- Les processus hypoxiques centraux incluent la maladie pulmonaire chronique, les shunts cardiopulmonaires droite-gauche, l'habitation en haute altitude, l'intoxication au monoxyde de carbone, et les syndromes d'hypoventilation incluant l'apnée du sommeil 1, 2, 8
- Les processus hypoxiques périphériques incluent la sténose de l'artère rénale, les hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène, et le déficit en 2,3-diphosphoglycérate mutase 1, 8
- Les tumeurs malignes telles que le carcinome hépatocellulaire, le cancer du rein, l'hémangioblastome cérébelleux, et le carcinome parathyroïdien peuvent produire de l'EPO de manière pathologique 1, 4, 8
- Les conditions non malignes telles que les léiomyomes utérins, les kystes rénaux, le phéochromocytome, et le méningiome peuvent également produire de l'EPO de manière pathologique 1, 4, 8
Pièges Cliniques à Éviter
- Il est important de ne pas confondre polyglobulie relative et vraie, et de ne pas négliger le tabagisme comme cause de polyglobulie 3, 4, 5, 8
- Les taux d'EPO normaux doivent être interprétés correctement dans les états hypoxiques chroniques, et les valeurs extrêmes normales doivent être reconnues pour éviter les diagnostics erronés 2, 4, 7, 8