Causas y Características de la Enfermedad de Cushing
Clasificación Etiológica
- La enfermedad de Cushing es causada principalmente por un adenoma hipofisario secretor de ACTH, representando el 75-80% de los casos en niños y adolescentes y entre 49-71% en adultos 1, 2
- Los microadenomas son la presentación más común (98% de los casos), con diámetros frecuentemente ≤2 mm 1
- Los macroadenomas son raros (2-5% en niños y adolescentes vs 10% en adultos) 1
- La hiperplasia adrenal bilateral macronodular es una causa rara de síndrome de Cushing ACTH-independiente, caracterizada por producción simétrica o asimétrica de cortisol 3, 4
Características Epidemiológicas
- La enfermedad de Cushing es rara, con una incidencia aproximada de 0,5 nuevos pacientes por millón de habitantes por año 1
- En niños y adolescentes, existe un predominio masculino (63% de los casos), mientras que en adultos predomina en mujeres (79%) 1, 2
Consideraciones Diagnósticas
- El diagnóstico se basa en tres pruebas principales: prueba de supresión con dexametasona, cortisol libre urinario de 24 horas y cortisol salival o sérico nocturno 1, 2
- Los niveles elevados de ACTH indican que el exceso de cortisol no proviene de la glándula adrenal 3
- El muestreo bilateral de senos petrosos inferiores (BSIPSS) es útil para confirmar una fuente central de exceso de ACTH cuando no se identifica un adenoma en la RM hipofisaria 5