Policitemia Vera: Diagnóstico y Manejo

Definición y Clasificación

• La policitemia vera (PV) es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por un aumento verdadero de la masa de glóbulos rojos, frecuentemente acompañado de leucocitosis y trombocitosis, sin una causa definible 1, 2.
• La PV se clasifica como un trastorno mieloproliferativo crónico (CMPD) junto con la trombocitemia esencial (ET) y la mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) 1, 2.

Epidemiología y Factores de Riesgo

• La incidencia de PV es aproximadamente 2.3-2.6 por 100,000 habitantes, con una tendencia de incidencia estable 2.
• La mediana de edad al diagnóstico es aproximadamente 60 años, con un ligero predominio masculino (1.2:1) 2.
• Los factores de alto riesgo para complicaciones trombóticas incluyen edad >60 años o historia previa de trombosis 5.

Diagnóstico

• El diagnóstico de PV se considera en presencia de una mutación JAK2 asociada con niveles de hemoglobina/hematocrito de >16.5 g/dL/49% en hombres o 16 g/dL/48% en mujeres 7.
• La demostración de eritrocitosis clonal en PV, fibrosis sustancial de médula ósea en MMM, y trombocitosis clonal sin eritrocitosis ni mielofibrosis de alto grado en ET 2.

Tratamiento y Manejo

• El objetivo actual de la terapia es prevenir la trombosis, con flebotomía periódica manteniendo un hematocrito objetivo de <45%, combinada con terapia de aspirina (81 mg) una o dos veces al día, en ausencia de contraindicaciones 5.
• La terapia citorreductora se reserva para enfermedad de alto riesgo (edad >60 años o historia de trombosis previa), con hidroxiurea e interferón alfa pegilado como fármacos de primera línea de elección 5.

Complicaciones y Pronóstico

• La supervivencia mediana es aproximadamente 15 años, pero excede los 35 años para pacientes de ≤40 años 5.
• El infarto de miocardio, accidente cerebrovascular y eventos isquémicos periféricos representan las complicaciones arteriales más comunes, con flujo sanguíneo cerebral subóptimo que ocurre con valores de hematocrito entre 46-52% 5.
• La enfermedad de von Willebrand adquirida ocurre en más de un tercio de los pacientes con PV y está asociada con diátesis hemorrágica 3, 5.