Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar

Clasificación y Evaluación Inicial

La evaluación de la gravedad debe incluir parámetros clínicos, pruebas de ejercicio, marcadores bioquímicos y evaluación ecocardiográfica y hemodinámica 2
Es fundamental realizar un cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico y guiar las decisiones terapéuticas 2
Se debe realizar una prueba de vasorreactividad en pacientes con HAP idiopática, hereditaria o inducida por fármacos para identificar posibles respondedores a bloqueadores de canales de calcio 2

Para pacientes vasorreactivos, los bloqueadores de canales de calcio en dosis altas son la terapia de primera línea 3
Para pacientes no vasorreactivos, el tratamiento se basa en la estratificación de riesgo 4
Pacientes de bajo riesgo: se recomienda monoterapia inicial con fármacos aprobados 2, 5
Pacientes de riesgo intermedio: se recomienda terapia combinada oral inicial 2
Pacientes de alto riesgo: se recomienda terapia combinada que incluya análogos de prostaciclina intravenosos 4
Se recomienda terapia combinada secuencial en pacientes con respuesta inadecuada a la monoterapia inicial o a la terapia combinada inicial 2

No se recomienda el uso de terapias aprobadas para HAP en pacientes con hipertensión pulmonar debido a enfermedad cardíaca izquierda 2, 5
El tratamiento debe centrarse en la optimización de la enfermedad cardíaca subyacente 1

La oxigenoterapia a largo plazo ha demostrado reducir parcialmente la progresión de la HP en EPOC 6
No se recomienda el tratamiento con vasodilatadores convencionales como bloqueadores de canales de calcio porque pueden empeorar el intercambio gaseoso 6
No se recomienda el uso de fármacos aprobados para HAP en pacientes con HP debido a enfermedad pulmonar 5, 6

Se recomienda la endarterectomía pulmonar quirúrgica en hipotermia profunda con parada circulatoria para pacientes con HP tromboembólica crónica 2
La evaluación de operabilidad y las decisiones sobre otras estrategias de tratamiento deben ser realizadas por un equipo multidisciplinario de expertos 2

Se recomienda evitar el embarazo en pacientes con HAP debido al alto riesgo de mortalidad 3
Los diuréticos son recomendados para el manejo de la sobrecarga de líquidos, con monitorización cuidadosa de electrolitos y función renal 4
Se debe considerar el entrenamiento físico supervisado para pacientes con HAP físicamente desacondicionados bajo tratamiento médico 3
Se recomienda la oxigenoterapia para mantener saturaciones arteriales de oxígeno >90% 4

Se recomienda realizar evaluaciones de seguimiento cada 3-6 meses en pacientes estables 2
El objetivo del tratamiento es lograr y mantener un estado de bajo riesgo, con enfoque en mejorar la capacidad de ejercicio, reducir la disfunción ventricular derecha y mejorar la calidad de vida 4
Una distancia en la prueba de marcha de 6 minutos >440m es un objetivo importante del tratamiento para la mayoría de los pacientes 3

Se debe considerar el trasplante pulmonar para pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 4
Se recomienda hospitalización en unidad de cuidados intensivos para pacientes con HP con frecuencia cardíaca elevada, presión arterial baja, baja producción de orina y niveles crecientes de lactato 4

Los pacientes con HAP deben ser tratados en centros especializados con experiencia en hipertensión pulmonar 4
No se recomienda el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de angiotensina-2 y betabloqueantes en pacientes con HAP a menos que sean necesarios para comorbilidades 4
Es fundamental evitar la sobrecarga de volumen en pacientes con insuficiencia ventricular derecha, ya que puede empeorar la función cardíaca 7