多発性筋炎/皮膚筋炎の薬物的治療
初期治療アプローチ
- 成人の特発性炎症性筋疾患に対しては、高用量コルチコステロイドとステロイド節約薬（メトトレキサート、アザチオプリン、またはミコフェノール酸モフェチル）を併用し、その後コルチコステロイドを漸減することを推奨します 1
- 診断時または疾患の悪化時に高用量コルチコステロイドを開始し、その後プレドニゾロン1-2 mg/kg/日を経口投与する 1, 2
- 同時にステロイド節約薬を開始する：メトトレキサート（15-20 mg/m²/週、皮下投与が望ましい） 2, アザチオプリン 1, ミコフェノール酸モフェチル 1
疾患重症度に基づく治療アルゴリズム
- 重症疾患に対しては、高用量メチルプレドニゾロン 1, 静脈内免疫グロブリン 1, 2, シクロホスファミド（500-1000 mg/m² IV 月1回） 1, 2, リツキシマブ 1, シクロスポリン 1, 2 を使用する 3
難治性疾患の管理
- メトトレキサートに不耐性の場合、ミコフェノール酸モフェチルやシクロスポリンAなどの他のDMARDへの切り替えを検討する 2
- 静脈内免疫グロブリン（IVIG）は特に皮膚症状に対して有効性を示している 2
- リツキシマブなどの生物学的製剤は難治性症例に有効である可能性があるが、効果が現れるまでに最大26週かかる場合がある 2
治療期間とモニタリング
- 患者が臨床的改善を示すにつれてコルチコステロイドの用量を減らすべきである 2
- ステロイドを中止し、メトトレキサート（または代替DMARD）で最低1年間寛解状態にある場合、治療を中止することができる 2
- 定期的なモニタリングには、小児筋炎評価スケール（CMAS）や徒手筋力テスト（MMT）などの検証された指標を用いた筋力の評価を含めるべきである 2