Tratamiento del Síndrome de Cushing

Algoritmo de tratamiento

• La cirugía transesfenoidal selectiva es el tratamiento de primera línea para el síndrome de Cushing, especialmente para la enfermedad de Cushing, con el objetivo de extirpar selectivamente el adenoma mientras se preserva el tejido hipofisario normal 1, 2
• Para la enfermedad de Cushing, la cirugía transesfenoidal selectiva realizada por un cirujano experimentado es la primera opción terapéutica 1, 2

Segunda línea de tratamiento

• La reintervención quirúrgica puede considerarse para pacientes con enfermedad persistente o recurrente, con remisión bioquímica temprana en hasta 93% de los pacientes pediátricos 1, 2
• La radioterapia hipofisaria es indicada para enfermedad recurrente no susceptible a cirugía curativa, con opciones como radioterapia estereotáctica, haz de protones fraccionado o radiocirugía gamma knife 2, 3
• La terapia médica con inhibidores de la esteroidogénesis adrenal, como metirapona y ketoconazol, puede ser utilizada para reducir la carga de cortisol 3, 4
• La adrenalectomía bilateral puede ser considerada para pacientes con enfermedad de Cushing grave refractaria o emergencias que amenazan la vida 4

Consideraciones especiales

• La monitorización durante el tratamiento debe incluir la evaluación de la eficacia mediante medición de cortisol urinario libre, cortisol salival nocturno y/o síntomas clínicos 5, 6
• Es importante considerar el cambio de tratamiento si los niveles de cortisol permanecen elevados después de 2-3 meses con dosis máximas toleradas 5
• La terapia médica preoperatoria o mientras se espera efecto de radioterapia puede incluir metirapona o ketoconazol para reducir la carga de cortisol 3, 4, 5

Efectos adversos de las terapias médicas

• La metirapona puede causar hirsutismo, mareos, artralgia, fatiga, hipopotasemia, náuseas y posible hiperandrogenismo con edad ósea avanzada en niños 3, 4
• El ketoconazol puede causar hepatotoxicidad, trastornos gastrointestinales e insuficiencia suprarrenal 3, 4

Seguimiento a largo plazo

• El seguimiento de por vida es necesario para pacientes tratados por enfermedad de Cushing, ya que la recurrencia puede ocurrir hasta 15 años después de la aparente curación quirúrgica 2
• Es importante evaluar la deficiencia de hormona de crecimiento después de la terapia definitiva en pacientes que no han completado el crecimiento lineal 4