Traitement de la Maladie Interstitielle Pulmonaire

Approche Thérapeutique par Type de Maladie

Le mycophénolate est le traitement de première ligne préféré pour toutes les formes de maladies interstitielles pulmonaires associées aux maladies auto-immunes systémiques, avec le rituximab et le cyclophosphamide comme alternatives conditionnellement recommandées, selon l'American College of Rheumatology 1, 2
Les glucocorticoïdes sont fortement contre-indiqués en première ligne pour la SSc-ILD en raison du risque de crise rénale sclérodermique, particulièrement à des doses >15 mg/jour d'équivalent prednisone, selon l'American College of Rheumatology 1, 3, 2
Le rituximab est recommandé conditionnellement comme alternative pour le traitement de la SSc-ILD, selon l'American College of Rheumatology 1, 2
Le nintedanib est un antifibrotique recommandé conditionnellement, particulièrement efficace pour ralentir le déclin de la fonction pulmonaire dans les maladies établies, selon l'American College of Rheumatology 1
Le tocilizumab est récemment approuvé par la FDA, particulièrement efficace chez les patients avec maladie précoce et marqueurs inflammatoires élevés, selon l'American College of Rheumatology 1, 2

Lorsque la maladie progresse malgré le traitement initial, les options incluent le changement pour un autre immunosuppresseur, l'ajout de nintedanib, ou l'ajout de pirfenidone, selon l'American College of Rheumatology 1, 2, 4
Éviter les glucocorticoïdes à long terme sauf utilisation à court terme comme pont vers un autre traitement, selon l'American College of Rheumatology 1, 3, 2

Le nintedanib ralentit le déclin annuel de la CVF de 44-57% dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la SSc-ILD et la fibrose pulmonaire progressive de toute cause, selon l'American Thoracic Society 1
Le pirfenidone ralentit le déclin de la CVF dans la fibrose pulmonaire idiopathique, mais les preuves sont insuffisantes pour la PR-ILD, selon l'American Thoracic Society 4, 5

Ne jamais utiliser de glucocorticoïdes à long terme en SSc-ILD en raison du risque de crise rénale sclérodermique, selon l'American College of Rheumatology 1, 3, 2
Ne pas retarder l'immunosuppression car la fibrose irréversible peut progresser de manière asymptomatique, selon l'American College of Rheumatology 2

Pour maladie légère, les tests de fonction pulmonaire doivent être effectués tous les 6 mois pendant 1-2 ans, selon l'American Thoracic Society 4, 5
Pour maladie modérée à sévère ou progressive, les tests de fonction pulmonaire doivent être effectués tous les 3-6 mois, selon l'American Thoracic Society 4, 5

Considérer la référence précoce pour les patients avec maladie avancée car la transplantation pulmonaire améliore les symptômes avec une survie médiane de 5,2-6,7 ans, selon l'American Thoracic Society 2