Therapie bei Spindelzellsarkomen

Diagnostik und Staging

Vor Behandlungsbeginn ist eine präzise histopathologische Diagnose mittels Biopsie erforderlich, die von einem auf Sarkome spezialisierten Pathologen begutachtet werden sollte 3
MRT ist die bevorzugte Bildgebung für die lokale Beurteilung des Tumors 4
CT-Thorax ist obligatorisch zur Beurteilung von Lungenmetastasen 3
Abdominales und Becken-CT wird bei bestimmten histologischen Subtypen mit hohem Metastasierungspotential empfohlen 3

Die weite En-bloc-Resektion mit negativen Rändern (R0) ist die Standardbehandlung für lokalisierte Spindelzellsarkome 3, 5
Die Operation sollte von einem speziell ausgebildeten Sarkomchirurgen durchgeführt werden 3
Bei pathologischen Frakturen ist eine externe Schienung statt einer internen Fixierung empfohlen, da letztere zur Tumorausbreitung führen kann 6, 4
Bei inadäquaten Resektionsrändern sollte eine Nachresektion erwogen werden 3

Postoperative Strahlentherapie wird standardmäßig bei Hochrisikofaktoren empfohlen: hochgradige (G2-3), tiefe, >5 cm große Läsionen 3
Bei G1, R0, <5cm, oberflächlichen Tumoren der Extremitäten und Rumpfwand kann auf Strahlentherapie verzichtet werden 3
Bei nicht resezierbaren Tumoren oder nach inkompletter Resektion kann eine definitive Strahlentherapie erwogen werden 1

Bei hochgradigen Spindelzellsarkomen wird eine Chemotherapie nach den Prinzipien der Osteosarkombehandlung empfohlen 2, 1
Standardchemotherapie umfasst Anthrazykline (Doxorubicin) und alkylierende Substanzen (Ifosfamid) 7

Die Behandlung sollte in spezialisierten Zentren oder innerhalb von Referenznetzwerken erfolgen, die Zugang zum gesamten Behandlungsspektrum bieten 6
Bei Hochrisikopatienten sollte die Teilnahme an klinischen Studien erwogen werden 7

Die Nachsorge sollte klinische Untersuchungen, Bildgebung der Primärlokalisation und Thorax-Röntgen/CT umfassen 2
Empfohlenes Nachsorgeschema: alle 2-3 Monate in den ersten 2 Jahren, alle 6 Monate in den Jahren 3-5, alle 6-12 Monate in den Jahren 5-10 und danach alle 0,5-1-2 Jahre 2
Bei niedriggradigen Sarkomen kann die Häufigkeit der Nachsorgeuntersuchungen reduziert werden (z.B. alle 6 Monate für 2 Jahre und dann jährlich) 2
Späte Metastasen sowie Lokalrezidive und funktionelle Defizite können auch >10 Jahre nach Diagnose auftreten 2