Tratamiento del Sarcoma de Ewing Localizado

Esquema de Tratamiento

El tratamiento óptimo para el sarcoma de Ewing localizado consiste en un enfoque multidisciplinario que combina quimioterapia de inducción, seguida de terapia local (preferentemente cirugía), y quimioterapia de consolidación, lo que ha aumentado las tasas de supervivencia a 5 años de menos del 10% a aproximadamente 60% 1, 2
La quimioterapia es fundamental y debe administrarse como parte de un enfoque multidisciplinario 3
Los medicamentos más utilizados incluyen Doxorubicina, Vincristina, Ifosfamida, Etopósido, Dactinomicina y Ciclofosfamida 1, 2
El tratamiento se divide en quimioterapia de inducción (3-6 ciclos), terapia local y quimioterapia de consolidación (8-10 ciclos) 1, 2, 3
El número total de ciclos es de 12-15 con una duración total de 8-12 meses 1

La cirugía es el tratamiento preferido para el control local 1, 2
Se debe intentar obtener un margen quirúrgico amplio 3
La radioterapia debe limitarse a pacientes con cirugía marginal o intralesional, o tumores inoperables 1, 2, 3
La dosis de radiación dependerá del sitio del tumor, con 40-45 Gy para enfermedad residual microscópica y 50-60 Gy para enfermedad macroscópica 1, 2, 3

Factores pronósticos adversos incluyen enfermedad metastásica, localización pélvica, diámetro del tumor >8-10 cm, edad >15 años, niveles elevados de LDH y mala respuesta histológica a la quimioterapia preoperatoria 1, 3

Los pacientes deben ser tratados en centros especializados debido a la rareza y complejidad del manejo del sarcoma de Ewing 2
Antes del tratamiento, se debe realizar una evaluación radiológica completa del hueso afectado, TC de tórax para evaluar metástasis pulmonares, y gammagrafía ósea para descartar metástasis óseas 1, 3

Los pacientes deben ser seguidos cada 3 meses hasta 3 años después del fin del tratamiento, cada 6 meses hasta los 5 años y cada 8-12 meses hasta al menos 10 años 1, 2
Idealmente, los pacientes deben ser seguidos por más tiempo debido al riesgo de recaída tardía y toxicidad a largo plazo 1, 3

A pesar de los avances en el tratamiento, aproximadamente el 20% de los pacientes presentan metástasis detectables al diagnóstico 1, 3
Las metástasis pulmonares solas tienen mejor pronóstico que las metástasis esqueléticas (30% vs 10% de supervivencia a 5 años) 2, 3