Diagnóstico y Tratamiento de la Policitemia Vera

Introducción al Tratamiento

• El tratamiento fundamental para la policitemia vera (PV) consiste en flebotomía para mantener el hematocrito por debajo del 45% en todos los pacientes, junto con aspirina en dosis bajas para prevenir complicaciones trombóticas, complementado con terapia citorreductora en pacientes de alto riesgo 1, 2

Diagnóstico

• La detección de la mutación JAK2V617F es crucial para el diagnóstico de PV, presente en más del 95% de los casos 1
• La American Society of Hematology recomienda la búsqueda de mutaciones en ASXL1, EZH2, IDH1/IDH2 y SRSF2 en casos negativos para JAK2V617F para el diagnóstico de mielofibrosis 1

Tratamiento Farmacológico

• La aspirina en dosis bajas (81 mg/día) es recomendada para todos los pacientes sin contraindicaciones para prevenir complicaciones trombóticas 6, 8
• El uso de hidroxiurea es recomendado como fármaco de primera línea para pacientes de alto riesgo (mayores de 60 años o con antecedentes de trombosis) 9
• El interferón-α es una alternativa de segunda línea o primera línea en mujeres en edad fértil y pacientes con prurito intratable 8, 9

Tratamiento No Farmacológico

• La flebotomía es el pilar fundamental del tratamiento para todos los pacientes con PV para mantener el hematocrito por debajo del 45% 1, 2

Estratificación del Riesgo

• La estratificación del riesgo se basa en la edad y la presencia de antecedentes de trombosis, siendo el alto riesgo aquellos pacientes con edad ≥60 años o antecedentes positivos de trombosis 8

Consideraciones Especiales

• En pacientes jóvenes de alto riesgo, se debe considerar el uso de interferón-α por la preocupación sobre la posible leucemogenicidad asociada con la terapia a largo plazo con hidroxiurea o busulfán 8, 9
• En mujeres en edad fértil, se prefiere el uso de interferón-α por el riesgo teórico de teratogenicidad asociado con otros agentes citorreductores 8, 9