Chronic Lymphocytic Leukemia and Acute Lymphoblastic Leukemia
Origen celular y morfología
- La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia de linfocitos B maduros que se acumulan progresivamente en sangre periférica, médula ósea y tejidos linfoides, según el National Comprehensive Cancer Network 1, 2.
- La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es una neoplasia de células progenitoras linfoides inmaduras (linfoblastos) que surgen en la médula ósea y sitios extramedulares, según el National Comprehensive Cancer Network 3.
- Las células de LLC aparecen morfológicamente como linfocitos pequeños y maduros con borde estrecho de citoplasma y núcleo denso sin nucleolos discernibles, frecuentemente acompañadas de células de Gumprecht o "smudge cells" (sombras nucleares), como se describe en la revista Blood 4.
Criterios diagnósticos
- El diagnóstico de LLC requiere la presencia de al menos 5.000 linfocitos B clonales/μL en sangre periférica durante al menos 3 meses, según el National Comprehensive Cancer Network 2, 6, 4.
- El diagnóstico de LLA generalmente requiere la demostración de ≥20% de linfoblastos en médula ósea, según el National Comprehensive Cancer Network 3.
Clasificación y subtipos
- La LLC y el linfoma linfocítico pequeño (LLP) son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad, distinguiéndose principalmente por la ubicación de las células anormales, según el National Comprehensive Cancer Network 1, 8.
- La LLA se clasifica ampliamente en dos grupos según el inmunofenotipo: LLA de precursores de células B y LLA de células T, según el National Comprehensive Cancer Network 3.
Presentación clínica y curso de la enfermedad
- Los pacientes con LLC pueden presentar linfadenopatía, esplenomegalia y/o hepatomegalia, pero muchos son asintomáticos al diagnóstico, como se describe en la revista Blood 4.
- Los pacientes con LLA desarrollan síntomas relacionados con la infiltración de blastos en la médula ósea, sistema linfoide y sitios extramedulares, incluyendo fatiga, síntomas constitucionales, disnea, mareos, infecciones y hematomas o sangrados fáciles, según el National Comprehensive Cancer Network 3.
Pronóstico y tratamiento
- El tratamiento de la LLC puede incluir observación ("watch and wait") en etapas tempranas, y cuando se requiere tratamiento, puede incluir inhibidores de tirosina quinasa, agentes alquilantes, análogos de purina y anticuerpos monoclonales, según el National Comprehensive Cancer Network 8, 9.
- El tratamiento de la LLA se basa en quimioterapia multiagente administrada durante 2-3 años, con nuevas terapias que incluyen blinatumomab, inotuzumab, terapia CAR-T y nelarabina, según el National Comprehensive Cancer Network 3.
Consideraciones especiales
- La LLC es la leucemia adulta más común en países occidentales, según el National Comprehensive Cancer Network 1, 2.
- Los factores pronósticos en LLC incluyen el estado de mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de inmunoglobulina (IGHV) y anomalías citogenéticas detectadas por FISH, según el National Comprehensive Cancer Network 1.