Manejo de la Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa (G6PD)

Diagnóstico y Detección

• Se recomienda realizar pruebas de detección de G6PD al iniciar la atención médica o antes de comenzar terapia con medicamentos oxidantes en pacientes con antecedentes raciales o étnicos predisponentes (recomendación fuerte, evidencia de calidad moderada) 1
• Las pruebas cualitativas son recomendadas para la evaluación inicial, mientras que las pruebas cuantitativas son necesarias antes de la administración de tafenoquina 2

Variantes de G6PD y Riesgos Asociados

• La variante africana (GdA-) se encuentra en 10-15% de hombres y mujeres negros y está asociada con hemólisis más leve y autolimitada 1, 2
• La variante mediterránea (Gdmed) predomina en hombres del Mediterráneo, India y sudeste asiático, y puede causar hemólisis potencialmente mortal 1, 2

Monitoreo Durante el Tratamiento con Medicamentos Potencialmente Hemolíticos

• Antes de iniciar tratamiento con medicamentos potencialmente hemolíticos, se debe realizar un hemograma completo con determinación de hemoglobina 2
• Se debe suspender inmediatamente cualquier medicamento potencialmente hemolítico si aparecen signos de hemólisis como oscurecimiento de la orina 1 o disminución marcada de hemoglobina 2

Consideraciones Especiales

• Se recomienda realizar pruebas de detección en familiares de primer grado de pacientes con deficiencia de G6PD 2

Presentación Clínica de Crisis Hemolíticas

• Los pacientes con crisis hemolíticas por deficiencia de G6PD generalmente presentan orina oscura rojiza 1