Manejo de la Hipertensión Pulmonar Agudamente Descompensada

Evaluación inicial y estabilización

La evaluación de la gravedad debe realizarse mediante la clasificación funcional de la OMS, capacidad de ejercicio, hallazgos ecocardiográficos, valores de laboratorio y parámetros hemodinámicos 1
Los pacientes con evidencia de falla ventricular derecha, hipoxemia o deterioro hemodinámico deben ser ingresados en una unidad de cuidados intensivos 2
Se debe realizar una evaluación hemodinámica inmediata, preferiblemente con catéter venoso central para medir presión venosa central y saturación de oxígeno mixta 2
Los predictores de mal pronóstico incluyen: clase funcional avanzada, mala capacidad de ejercicio, presión auricular derecha elevada, disfunción ventricular derecha significativa, evidencia de falla ventricular derecha, bajo índice cardíaco y BNP elevado 3, 4

El epoprostenol mejora la capacidad de ejercicio, la hemodinámica y la supervivencia en HAP, siendo la opción de tratamiento preferida para los pacientes más críticos 4
Utilizar dobutamina como inotrópico de primera línea, ya que tiene efectos neutros o beneficiosos sobre la resistencia vascular pulmonar 2
Considerar vasopresina a dosis de reemplazo para compensar la posible caída en la resistencia vascular sistémica 2
Mantener la presión arterial sistólica sistémica por encima de la presión arterial sistólica pulmonar para evitar isquemia ventricular derecha 2
El óxido nítrico inhalado puede disminuir agudamente la resistencia vascular pulmonar y mejorar el gasto cardíaco en pacientes con hipertensión pulmonar 2, 5
Considerar iloprost inhalado (prostanoide) como alternativa al óxido nítrico 4

Administrar oxígeno suplementario para mantener saturaciones >90% 4, 6
Utilizar diuréticos para el manejo sintomático de la sobrecarga de volumen ventricular derecho 4
Considerar anticoagulación con warfarina en pacientes con HAP idiopática 4, 1
Evitar la ventilación mecánica si es posible, ya que la presión intratorácica positiva puede reducir el retorno venoso y empeorar la falla ventricular derecha 5
Si se requiere ventilación mecánica, usar volúmenes corrientes bajos (aproximadamente 6 ml/kg de peso corporal magro) y limitar la presión positiva al final de la espiración 5

Monitorizar estrechamente la presión arterial, saturación de oxígeno, función renal y signos de falla ventricular derecha 2
Evaluar la respuesta al tratamiento mediante mejoría en la capacidad de ejercicio, hemodinámica y supervivencia 4
Considerar la monitorización hemodinámica invasiva en pacientes seleccionados con insuficiencia cardíaca aguda que tienen síntomas persistentes a pesar del ajuste empírico de terapias estándar 7

Considerar el trasplante pulmonar para pacientes seleccionados que progresan a pesar del tratamiento médico óptimo 4, 6
Evaluar la posibilidad de septostomía auricular como procedimiento paliativo o de puente 6

Evitar los betabloqueantes en pacientes con HAP, ya que pueden empeorar la función ventricular derecha 2
No utilizar vasodilatadores sistémicos no selectivos que puedan causar hipotensión sistémica sin reducir la presión pulmonar 2
La combinación de riociguat y inhibidores de PDE-5 (como sildenafil) está contraindicada debido al riesgo de hipotensión 6
Los pacientes con HAP deben ser manejados en centros especializados con experiencia en hipertensión pulmonar 6